Progerie – Was ist das?
Progerie – eine Krankheit, von der immer mal wieder in den Medien zu hören und zu lesen ist, die bislang aber noch nicht vollends erforscht wurde und mit der sich immer noch zu wenige Menschen auseinandersetzen. Dabei ist diese Krankheit sehr heimtückisch und beeinträchtigt nicht nur das leben der betroffenen Kinder sondern vielmehr das des gesamten Umfeldes. Grundsätzlich beschreibt der Begriff der Progerie eine Krankheit, die in den meisten Fällen bei Kindern auftritt und mit einem überschnellen Alterungsprozess einhergeht. Erstmals beschrieben wurde dieses Krankheitsbild im Jahre 1886 von Hastings Gilford und Jonathan Hutchinson. Hierdurch wird die Progerie auch als Hutchinson-Gilford Syndrom bezeichnet. Die vorzeitige Ergreisung der betroffenen Kinder ist nur eines von vielen äußerlichen Merkmalen dieser schlimmen Erkrankung. Die Progerie ist ein schleichender Prozess, der mal schneller mal weniger schnell zu bestimmten Symptomen führt. Wie bei vielen anderen Erkrankungen, so gibt es auch bei der Progerie erste Krankheitsanzeichen.
Erste Anzeichen für eine Erkrankung an Progerie
Das schlimme an der Progerie ist, das die betroffenen Kinder zunächst scheinbar vollkommen gesund und ohne auch nur das kleinste Anzeichen auf die Welt kommen. Während sich die Eltern noch vollkommen über ihren Nachwuchs freuen, ahnen sie noch nicht, welch grausiges Schicksal da auf sie und ihr Baby zukommen wird. Die ersten Monate im Leben des kleinen Babys verlaufen vollkommen normal, erste Anzeichen treten erst in einem Alter zwischen sechs und neun Monaten auf. Eines der Symptome ist Haarausfall, was bei vielen Eltern noch nicht erkannt wird. Schließlich verlieren die meisten Babys erst einmal ihre Haare und leiden deshalb noch nicht an Progerie. Haarausfall ist aber nur eines von vielen Symptomen, die auf Progerie hinweisen. Weiter sind hier die Verkalkung der Arterien, schlechtes Wachstum beziehungsweise Kleinwuchs zu nennen. Auch das Unterhaut Fettgewebe geht schon bei beginnender Progerie verloren und schließlich leiden die Kinder bei Progerie auch an Osteoporose. Wie leicht ersichtlich ist, geht die Progerie an sich mit vielen schlimmen Begleiterkrankungen einher. So sind Betroffenen gleich mehrfach gestraft und es ist immer wieder faszinierend zu sehen, wie sehr die Betroffenen Kinder sich mit ihrer Progerie identifizieren. Für sie ist es einfach so wie es ist und das ist auch gut so. Der Lebensmut und die Freude, die Progerie Kinder an den Tag legen, erleichtert es den betroffenen Familien oft erheblich, damit umzugehen.
Der Verlauf der Krankheit Progerie
Kinder, die an Progerie erkrankt sind, altern im Schnitt ungefähr fünfmal, in den meisten Fällen sogar zehnmal schneller als gesunde Kinder. Dabei sterben viele Progerie Kranke bereits als Jugendliche. Jedoch sterben sie nicht zwingend an der so genannten Altersschwäche, vielmehr führt die Progerie in den meisten Fällen zu Todesursachen wie Herzinfarkt oder auch Schlaganfall. Obgleich Kinder, die an dieser Krankheit leiden, schneller altern, finden sich bei ihnen nicht alle Symptome eines regulär alternden Körpers. Dies ist eines der Phänomene, die Forscher noch nicht entschlüsseln konnten. Während bei regulär gealterten Menschen, die nicht an Progerie leiden, mit dem Alterungsprozess auch das Risiko für tumoröse Entwicklungen steigt, ist dies bei Progerie Kranken nicht zu beobachten. Auch die für ältere Menschen typische Erkrankung an Alzheimer konnte bislang bei Progerie Kindern noch nicht festgestellt werden. Somit kann festgehalten halten, dass es sich bei der Progerie zwar um eine Krankheit handelt, die mit einem frühzeitigem und sehr beschleunigtem Alterungsprozess einhergeht, dennoch ist der Alterungsprozess bei Progerie nicht mit dem natürlichen Altern bei nicht erkrankten Menschen vergleichbar. Die allgemeine Lebenserwartung der weltweit etwa 103 an Progerie erkrankten Kinder liegt bei durchschnittlich 14 Jahren.
Welche Ursachen führen zu einer Erkrankung an Progerie?
Die genaue genetische Ursache für Progerie zu erläutern, würde an dieser Stelle den Rahmen sprengen. Im Grunde genommen kann Progerie als ein chromosomaler Gendefekt bezeichnet werden. Im menschlichen Körper gibt es einen wichtigen Bestandteil der inneren Zellkernmembran, das sogenannte Lamin A, welches auch als Progerin bezeichnet wird. Durch einen genetischen Defekt kommt es beim Lamin A zu einer Fehlentwicklung. Dieses Progerin ist ein wichtiger Bestandteil einer Proteinkette, welche neben Proteinen des Zellkerns auch einen Teil der dna bindet. In dieser Funktion soll das Lamin A eigentlich den Zellkern stabilisieren. Bei der Progerie findet diese Stabilisierung nicht statt. Auch die Aktivierung der entsprechenden Gene, für die dieses Progerin unter anderem noch verantwortlich ist, funktioniert nicht mehr richtig. Vererbt wird die Progerie autosomal dominant. Somit ist schon alleine ein einziges defektes Allel ausreichend, um die Krankheit Progerie zu verursachen. Bedingt wird dies durch die Kettenstruktur, welche durch das Lamin A gebildet wird. Schon einige wenige defekte Lamin A Proteine führen dazu, das die gesamte Kette instabil wird. Somit handelt es sich bei Kindern, die erkrankt sind um solche, bei denen die Zellkerne größtenteils deformiert sind.
Progerie ist nicht nur bei Kindern ein Thema
Obgleich sich die Medien, wenn überhaupt, immer mit dem Thema der Progerie bei Kindern beschäftigt, so ist Progerie doch nicht allein ein Thema, welches Kinder betrifft. Was viele Menschen nicht wissen, es gibt auch eine Form der Progerie, die bei Erwachsenen auftritt. Diese Progerie wird als Progeria adultorum bezeichnet anders genannt auch Werner-Syndrom. Bei Erwachsenen tritt diese Form der Progerie ungefähr ab der Hälfte der Lebensdauer auf. Auch hier führt die Progerie zu einem extrem beschleunigten Alterungsprozess. Der Verlauf ist aufgrund einer ganz und gar anderen Körperstabilität nicht ganz mit dem der Progerie bei einem Kind gleichzusetzen. Die Entwicklung kann ein wenig anders verlaufen, wenngleich die Symptome im Grunde dieselben sind.
Ganz gleich ob die Progerie nun bei einem Kind oder einem Erwachsenen auftritt, Progerie ist in jedem Fall eine Diagnose, die das gesamte Leben verändert. In erster Linie gilt es hier nicht nur, den Progerie Patienten medizinisch zu betreuen, vielmehr ist es Pflicht der Ärzte, die Angehörigen umfassen und ehrlich, dennoch schonend aufzuklären, was auf sie zukommen wird. Nur wenn sie wirklich verstehen, was die Progerie im Körper auslöst, können sie sich auch auf diese heimtückische Krankheit einlassen, den Progerie Kranken unterstützen und ihm das Leben so schön gestalten, wie es ihnen möglich ist. Natürlich ist auch bei Progerie eine psychologische Betreuung der Angehörigen sehr empfehlenswert, es ist nämlich nicht einfach, mit dem Gedanken zu leben, sein Kind bald verlieren zu müssen Vor allem dann nicht, wenn man sieht, wie viel Lebensmut die Progerie Kinder an den Tag legen, wie tapfer sie ihr Schicksal ertragen und wie realistisch sie die Lage einschätzen.
Über den Autor Maik Justus
Maik Justus wohnt mit seiner Familie in Bielefeld. Er beschäftigt sich überwiegend mit den Themen Gesundheit, Abnehmen, Fitness sowie Wellness. Sich selbst beschreibt er als sehr Ehrgeizig. Maik ist selbst überzeugter Gesundheitsfanatiker und Fitnessfreak. Maik ist Vater von 3 Kindern.
